表皮松解性角化过度鱼鳞病的诊断

　　鱼鳞病根据其遗传特性等方面可以分很多种，表皮松解性角化过度鱼鳞病在鱼鳞病中比较少见，表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性鱼鳞病样红皮病，是一种常染色体显性遗传病。表皮松解性角化过度鱼鳞病患者出生时或出生后不久出现的盔甲样鳞屑，可覆盖大部分或全身，脱落后露出充血性潮湿面，很快又有新的鳞屑出现。下面简单介绍下表皮松解性角化过度鱼鳞病是如何进行临床诊断的。表皮松解性角化过度鱼鳞病诊断要点：

　　1.出生时即有。

　　2.皮损在屈侧较重，特别在腋部、腹股沟区、腕肘等皱褶处更明显，甚至出现灰棕色疣状鳞屑。

　　3.全身覆盖盔甲样鳞屑，鳞屑脱落后出现粗糙潮湿的表皮，可见松弛性大疱，其上再度出现鳞屑，如此反复。

　　4.皮损可遍及全身，也可呈限局性及线状等其他异型，如豪猪状鱼鳞病即为以疣状增殖和鳞屑为主的一种异型。

　　5.慢性病程，但病情随年龄增长有逐渐减轻趋势。

　　6.组织病理示表皮明显角化亢进，可有乳头瘤样增生，颗粒层细胞内水肿，致角朊细胞松解，颗粒变性。