鱼鳞病相关综合症

　　鱼鳞病俗称蛇皮癣，是遗传性皮肤病中较为常见的类型，较轻的鱼鳞病对患者不会造成很大影响，但严重的鱼鳞病可能出现多种相关综合症，对患者的生活及健康产生严重的影响。鱼鳞病相关综合症的主要类型有：

　　1.鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合症：其为一少见的由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合症。几乎患者出生时就有广泛的鱼鳞病影响，约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解，成年后消失殆尽。

　　2.鱼鳞病侏儒智能障碍综合症：其由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征。出生数月全身弥漫性发红，足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸。16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪，致步行困难。智商38。年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟，除无痉挛性瘫痪外，有相似的皮损、智能障碍和侏儒体形。

　　3.智能障碍癫痫鱼鳞病综合症：主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。本病可能是常染色体隐性遗传所致，但也不能排除性连锁遗传。

　　4.鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合症：此病在神经系统检查有老年性痴呆表现。肢体及躯干运动共济失调，构音障碍，双眼向上凝视困难。

　　5.毛干异常智能障碍鱼鳞病综合症：医学上认为此病多系常染色体隐性遗传所致。类似鱼鳞病样红皮病，发干异常引起的脆发症、智能障碍、生育力降低和身材矮小。

　　6. 鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合症：婴儿期发病。共济失调表现为步态不稳、意向震颤和眼球震颤，并有四肢软弱、远端肌无力，甚至肌萎缩。深发射减弱或消失。此外还可出现神经性耳聋、嗅觉丧失。此病是一少见常染色体隐性遗传性疾病。

　　7.鱼鳞病竹状发遗传过敏综合症：此病患者多为女性，出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑。但是红皮程度、范围和持续时间各不相同。主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹状发和遗传过敏素质三联构成。