兰州北大皮肤专科
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性联遗传寻常鱼鳞病的诊断

    性联遗传寻常鱼鳞病在临床中较少见,但往往在婴幼儿时期就发病,如果不及时治疗将会对孩子的一生造成不良影响,可根据性联遗传寻常鱼鳞病的症状及时发现该病。

    由于本病的基因在X染色体上,故性联遗传寻常鱼鳞病仅见于男性,可于生后或婴儿期发病。表现出以下症状可作为诊断依据:

    1.皮损与上型略异,鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、国窝及肘窝等部亦可受累;

    2.腹部较背部尤重。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。

    3.掌跖距皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧。

    本病女性为携带者,一般不发病,有时仅见于前臂及小腿出现薄的鳞屑。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状,不影响视力。

    性联遗传寻常鱼鳞病的组织病理:角化过度,颗粒层正常或增厚,棘层轻度增厚,真皮无明显变化,有时可在血管周围见有淋巴细胞浸润。

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